Osteosclerosis asociada a mastocitosis sistémica / Osteosclerosis associated to systemic mastocytosis / Osteosclerose associada a mastocitose sistêmica

La mastocitosis es una enfermedad rara que se define por la expansión anormal de los mastocitos clonales y su acumulación en distintos tejidos. Esta enfermedad afecta el esqueleto en el 50-70% de los casos. Las anomalías radiológicas son generalmente difusas y afectan predominantemente al esqueleto axial. La forma más habitual es la osteopenia. La osteosclerosis y las formas mixtas son menos frecuentes. Se presenta el caso de un paciente varón de 74 años, con osteoesclerosis asociada a mastocitosis sistémica. Se observó un incremento de los marcadores de formación y resorción, con predominio de los primeros. La densitometría ósea presentó un notable incremento y en los estudios radiológicos se observó osteoesclerosis. La biopsia ósea transilíaca evidenció infiltrados multifocales de mastocitos y fibrosis de la médula ósea. La histomorfometría mostró un incremento en los parámetros de formación y en menor grado de la resorción ósea. Se indicó loratadina, corticoesteroides, interferón alfa, calcio y calcitriol. Se observó mejoría clínica, normalización de los marcadores de remodelación y disminución de la densidad mineral ósea 30 meses después de iniciado el tratamiento. Se destaca la importancia de considerar la mastocitosis sistémica en el diagnóstico diferencial de pacientes con osteoesclerosis u osteoporosis.

Mastocytosis is a rare disease defined by abnormal clonal mast-cell expansion and accumulation in various tissues. The disease affects the skeleton in 60-70% of cases. Radiological abnormalities are usually diffuse and the lesions mainly involve the axial skeleton. Osteopenia is the most frequent form, but it can also occur as osteosclerosis or a combination of both disease expressions. In this report, a 74-year old male patient with osteosclerosis associated to systemic mastocytosis is presented. Laboratory tests showed an elevation in bone turnover markers with a greater increase in bone formation markers. Bone densitometry depicted a marked increase in mineral density and X-rays showed osteoesclerosis. A trans-iliac bone biopsy described the presence of dense, multifocal infiltrates of mast cells and bone marrow fibrosis. Bone histomorphometry showed a marked increase in bone formation and resorption parameters. Treatment with loratadine, corticosteroids, á interferon, calcium and calcitriol was initiated. The patient improved, bone turnover markers normalized and bone mineral density decreased after 30 months. The importance of considering systemic mastocytosis in the differential diagnosis of patients with osteosclerosis or osteoporosis.

A mastocitose é uma doença rara que se define pela expansão anormal dos mastócitos clonais e sua acumulação em diferentes tecidos. Esta doença afeta o esqueleto em 50-70% dos casos. As anomalias radiológicas geralmente são difusas e afetam predominantemente o esqueleto axial. A forma mais habitual é a osteopenia. A osteosclerose e as formas mistas são menos frequentes. Apresenta-se o caso de um paciente masculino de 74 anos, com osteosclerose associada a mastocitose sistêmica. Foi observado um incremento dos marcadores de formação e reabsorção, com predomínio dos primeiros. A densitometria óssea apresentou importante incremento e nos estudos radiológicos foi observada osteosclerose. A biópsia óssea transilíaca evidenciou infiltrados multifocais de mastócitos e fibrose da medula óssea. A histomorfometria mostrou um aumento nos parâmetros de formação e, em menor grau, da reabsorção óssea. Indicou-se loratadina, corticoesteroides, interferón-alfa, cálcio e calcitriol. Foi observada a melhoria clínica, normalização dos marcadores de remodelação e diminuição da densidade mineral óssea 30 meses depois de iniciado o tratamento. Destaca-se a importância de considerar a mastocitose sistêmica no diagnóstico diferencial de pacientes com osteosclerose ou osteoporose.

Linfoma de amígdala en niño con asimetría tonsilar. caso clínico / Palatine tonsil lymphoma in children with tonsillar asymmetry. Case report

El tumor maligno de amígdalas es poco frecuente en niños. La asimetría amigdalina es, generalmente, secundaria a un proceso benigno, ya sea patología inflamatoria, diferencia en la profundidad de la fosa tonsilar o asimetría del pilar anterior. Sin embargo, puede indicar un trastorno subyacente grave, como el linfoma. El linfoma es el tumor maligno infantil más común en la cabeza y el cuello. En el 15% de los casos, afecta al anillo de Waldeyer. Las manifestaciones clínicas más comunes del linfoma de la amígdala palatina son la hipertrofia amigdalina unilateral, la alteración en la apariencia de la mucosa y la adenopatía cervical ipsilateral. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son de gran importancia en el pronóstico. Presentamos un caso de linfoma amigdalino en un niño con asimetría amigdalina y destacamos la importancia del examen de la cavidad oral y del cuello para identificar alteraciones sospechosas de linfoma tonsilar.

Tonsil malignancy is uncommon in children. Tonsillar asymmetry is usually secondary to a benign process, either inflammatory conditions, differences in the tonsillar fossa depth or anterior pillar asymmetry. However, it may indicate a serious underlying disorder such as lymphoma. Lymphoma is the most common childhood malignancy in the head and neck. Approximately, 15% of the cases affect the Waldeyer's ring. The most common clinical manifestations of palatine tonsils lymphoma are unilateral tonsillar hypertrophy, alteration in the appearance of the mucosa and ipsilateral cervical lymphadenopathy. Early diagnosis and appropriate treatment are of great importance in the prognosis. We present a case of palatine tonsil lymphoma in a child with tonsillar asymmetry and we emphasize the importance of the examination of the oral cavity and the neck to identify suspicious alterations compatible with tonsillar lymphoma.

Cirugía Conservadora en el tratamiento de los tumores benignos / Conservative surgery in the treatment of benign testicular tumors in childhood

El tratamiento clásico de los tumores testiculares ha sido la orquidectomía radical.En los últimos años esta conducta se ha modificado mediante un tratamiento más conservador:la tumorectomía con conservación de parénquima sano.Esta terapeútica está basada en datos preoperatorios,como la ecografía de alta definición,el dosaje negativo de marcadores serológicos y fundamentalmente,en la anatomía patológica intraoperatoria(congelación)dato esencial para decidir una conducta conservadora.En esta revisión presentamos la experiencia de nuestro servicio en 4 niños con tumores testiculares benignos,que fueron tratados con conservación de la gónada

Integracion donante-receptor del ligamento cruzado anterior en aloinjertos osteoarticulares: estudio histologico y molecular / Anterior cruciate ligament donor-receptor integration in osteoarticular allografts

Los objetivos del trabajo fueron determinar en un modelo porcino los aspectos biologicos y estructurales de la integracion del ligamento cruzado anterior enaloinjertos de femur distal y evaluar la incorporacion del ADN de los fibroblastos del receptor sobre el tejido donante (resumen truncado)

Importancia pronostica de la expresion de MDR-1 en la leucemia mieloblastica aguda / Prognostic value of the expression of MDR-1 in acute myeloid leukemia

An important number of patients with Acute Myeloid Leukemia (AML) experience relapse or resistance to chemotherapy. One of the mechanisms involved in this resistance is the presence of glycoprotein P170 (gp-P 170), which results of the MDR-1 gene in leukemic cells. The objective of this article is to assess the prognostic impact of the expression of MDR-1 in a group of patients treated for AML. The expression of MDR-1 was retrospectively assessed in a cohort of 55 patients with AML, older than 16 years old, who received chemotherapy from 1990 to 2000. The presence of MDR-1/gp-P170 was evaluated on bone marrow biopsy by immunohisto-chemistry. A ROC curve established that an expression of > 50 of MDR-1 on blastic cells was significant for the achievement of complete remission. The expression of MDR-1+ correlated with the presence of leucocytosis (p:0.002), expression of CD34+ cells (p:0.006), less achievement of complete remission (p:0.001), more rate of relapse (p:0.02) and of non-favorable cytogenetics (p:0.02). The event-free survival was of 21.2 SE:9.3 with a follow up of 22 months for the group of MDR-1+ versus 56.4 porcento SE 12.5 with a follow-up of 78 months for the MDR-1-group (p:0.007). It can be concluded that the expression of MDR-1 is a prognostic factor of resistance to chemotherapy. These patients present a lower rate of complete remission, a higher rate of relapse with persistence of post treatment residual disease, which produces a shorter global survival

Syphilitic meningitis in HIV-patients with meningeal syndrome: report of two cases and review

Few patients with symptomatic neurosyphilis present with signs and symptoms of acute meningitis. Here we report cases of syphilitic meningitis diagnosed in HIV patients with meningeal syndrome. The first case, a 30-year-old black bisexxual male, had concurrent meningeal and ocular syphilis with persistent unusually low CSF glucose levels. He responded well to 21 days of intravenous penicillin therapy. The second case was a 55-year-old female with epilepsy, depression, behavioral disorder and confusion. The diagnosis of HIV infection was made after onset of the syphilitic meningitis. She was treated with 21 days i.v. penicillin with improvement in her clinical condition. The clinical aspects of combined neurosyphilis and HIV infection, plus special features of diagnosis and treatment are discussed.

Quistes y tumores del timo: enfoque multidisciplinario de diagnóstico y tratamiento / Thymic cysts and tumors: multispeciality diagnostic methods and treatment

Objetivo: Analizar los resultados de una serie de tumores de timo. Población: 43 pacientes asistidos en el período de 1977-97, sobre un total de 114 tumores de mediastino (37,7 por ciento). Método: Se analizó específicamente la sintomatología, metodología de diagnóstico, características tumorales locales (grado de invasión en los timomas), tratamiento instituido, mortalidad, supervivencia y causa de muerte. Resultados: Los 43 tumores se presentaron en 25 mujeres y 18 hombres, edad promedio 48 años. El timoma (28 casos) fue la variedad más frecuente (65 por ciento). Quince pacientes no tuvieron síntomas (34,9 por ciento), la Miastenia Gravis (MG) con 10 casos fue la sintomatología más común. La Rx y la TAC de tórax fueron estudios suficientes para la detección y evaluación general de los tumores. En 12 tumores malignos/invasores se obtuvo diagnóstico preoperatorio, 7 por punción percutánea y 5 por mediastinoscopía, mediastinotomía o biopsia cervical. Hubo 12 timomas no invasores y 16 invasores (9 Estadio II, 5 Estadio III y 2 Estadio IV). Se operaron 42 pacientes, el abordaje más frecuente fue la esternotomía mediana (23 casos), todos fueron resecados, 30 con resección simple y 12 ampliadas. Un paciente (linfoma de timo) sólo recibió irradiación y quimioterapia (QMT), 21 recibieron irradiación P.O., 13 timomas, 5 linfomas y 3 carcinomas. Tres pacientes recibieron QTM neoadyuvante con resultados favorables, y 9 adyuvante. Fallecieron 2 pacientes en el P.O. inmediato, ambos portadores de MG, y 6 en el P.O. alejado, 3 por progresión tumoral, los restantes por crisis de MG tromboembolismo pulmonar y complicación de la QMT. La supervivencia actuarial global posoperatoria (P.O.) de los 28 timomas fue a 5 y 10 años del 73 por ciento, 3 de los 5 carcinomas fallecieron por progresión tumoral entre los 2 y 27 meses. Conclusiones: El 34,9 por ciento de los tumores del timo fueron asintomáticos. El timoma fue la variedad más frecuente (65 por ciento), su malignidad se determinó por el grado de invasión, siendo el 43 por ciento no invasivos. Para los tumores invasivos/malignos la punción percutánea fue un método de diagnóstico muy efectivo. El tratamiento de elección de ser la resección quirúrgica con criterio agresivo, y de ser necesaria localmente extendida. La irradiación P.O. fue efectiva en los timomas invasores, la QMT neoadyuvante presentó buen índice de respuesta favorable. Se observó peor evolución P.O. inmediata en los pacientes portadores de M.G...

Gradación histológica del adenocarcinoma de próstata según el sistema de Gleason: seminario interactivo, presentación de dos casos problema / Histological grading of prostatic adenocarcinoma: Gleason system

Existen numerosos sistemas de gradación para la evaluación del adenocarcinoma de próstata. El grupo de trabajo del cáncer de próstata que opera supervisado por el Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos recomienda el sistema de Gleason, que se basa exclusivamente en patrones arquitecturales, el cual puede ser combinado con otros sistemas de gradación. Dos adenocarcinomas de próstata (de una serie de 514 casos) son discutidos. Los materiales fueron obtenidos por punción transrectal de próstata bajo control ecográfico y por resección transuretral. La gradación de la biopsia por punción determinó discrepancias entre los patólogos, lo que revela la fragilidad del sistema de Gleason y la utilidad de la punción transrectal con aguja fina como método diagnóstico

Acometimento miocárdico e pericárdico por tumores metastáticos: estudo anatomopatológico de 2165 necrópsias do H.U. - UFJF / The malignants neoplasies and had heart affecting by metastasis: study of 2165 necropsies that were accomplished by Anatomic-Pathology service of HU-UFJF

Os autores estudam retrospectivamente 2165 necrópsias realizadas pelo serviço de Anatomopatologia do Hospital Universitário da UFJF, no período de agosto de 1971 a agosto de 1991. 433 (20 por cento) apresentaram neoplasias malignas e destas, 30 (6,93 por cento) tinham comprometimento cardíaco por metástases, independente do acometimento de outros órgäos. Houve predominância do sexo masculino na faixa etária inferior a 45 anos. A raça de maior prevalência foi a branca, nos 30 casos com metástases cardíacas. Foi realizada ainda, uma revisäo bibliográfica do tema proposto. Conclui-se que há necessidade de realizaçäo de um diagnóstico mais precoce através de exames complementares específicos, para tentar evitar as manifestaçöes cardíacas clínicas do comprometimento metastático cardíaco, oferecendo ao paciente uma melhor qualidade de vida e prognóstico mais favorável.

Regurgitaçäo congênita da válvula pulmonar / Congenital pulmonary valve regurgitation

Apresentaçäo de um caso de regurgitaçäo congênita da válvula pulmonar onde será discutido os aspectos do seu diagnóstico e conduta terapêutica.

Hiperparatiroidismo primario: nuestra experiencia / Primary hyperparathyroidism: our experience

Se presentan 46 pacientes portadores de hiperparatiroidismo primario operados entre 1979 y 1990 (31 adenomas, 11 hiperplasias, 4 carcinomas). La gravedad de las manifestaciones clínicas debida al diagnóstico tardío, condicionó una mortalidad de 8,7%. No hubo pacientes operados asintomáticos en esta serie. Se analizan los resultados de la ecografía, centellografía, tomografía computada y resonancia nuclear en la localización preoperatoria, y de azul de metileno en la atención intraoperatoria de las glándulas. El éxito terapeútico en la primera intervención fue de 93%. Hubo 2 persistencias y 1 recurrencia. La morbilidad fue de 2,17%. Se enfatiza la importancia de la labor multidisciplinaria para la obtención de buenos resultados

Diagnóstico de los tumores del conducto raquídeo por Resonancia Nuclear Magnética: experiencia sobre 84 pacientes / Diagnosis of the endorachidian tumors for Magnetic Resonance Imaging: experience on 14 patients

De 6.500 pacientes examinados con RNM entre julio de 1987 y julio de 1990, el 46 por ciento habían concurrido por enfermedades de la columna. De entre éstos, se seleccionaron 84 pacientes portadores de lesiones del conducto raquídeo, que fueron clasificados de acuerdo a las patologías halladas, los espacios y niveles comprometidos, sexo, edad, diagnóstico anatomopatológico y la correlación entre los diagnósticos RNM y anatomopatológico. Ochenta y un pacientes tenían tumores endorraquídeos y 3 eran portadores de hernias discales que constituyeron falsos positivos. Se concluye que la RNM, particularmente con inyección endovenosa de Gadolinio, constituye un método de elección para el diagnóstico de los tumores endorraquídeos